Les cellules ciliées de l’oreille : de leur définition à leur impact sur la perte auditive

Définition des cellules ciliées

Les cellules ciliées sont des cellules sensorielles auditives qui tirent leur nom de la présence de structures filamenteuses, appelées stéréocils, qui recouvrent la cochlée de notre oreille interne. Elles jouent un rôle essentiel dans les systèmes auditif et vestibulaire. Alignées le long de la membrane basilaire, une structure gélatineuse divisant la cochlée en deux chambres, les cellules ciliées forment, avec leurs membranes, l’organe de Corti. À la naissance, on compte environ 16 000 cellules ciliées, représentant notre capital auditif, mais elles sont particulièrement fragiles.

Fonctionnement et rôle des cellules ciliées

Les cellules ciliées réagissent aux mouvements de la périlymphe, le liquide environnant la cochlée, qui transmet les vibrations sonores provenant de l’oreille moyenne. Ces cellules sensorielles en mouvement déclenchent un processus chimique générant des impulsions électriques, ensuite transmises au cerveau par le système nerveux. Disposées en rangées, les cellules ciliées présentent diverses tailles correspondant aux différentes fréquences audibles par les humains. Dans le système auditif humain, on distingue deux types de cellules ciliées :

• Les cellules ciliées externes (CCE), de forme cylindrique.
• Les cellules ciliées internes (CCI), en forme de poire.

Les cellules ciliées externes

Au nombre d’environ 13 000, leur fonction consiste à se contracter afin d’amplifier le signal sonore reçu via la chaîne tympano-ossiculaire. Cette contraction est commandée par le système efférent, c’est-à-dire le système nerveux. Elles jouent un rôle crucial dans la sélectivité fréquentielle, permettant de distinguer différentes fréquences perçues simultanément. Chaque cellule ciliée externe possède entre 60 et 100 stéréocils, ainsi que la prestine, une protéine facilitant la modification de leur longueur en réponse aux signaux émis par la membrane de la cochlée. Ces cellules jouent donc un rôle majeur dans l’amplification cochléaire.

Les cellules ciliées internes

Les cellules ciliées internes, véritables récepteurs de vibrations, convertissent le signal amplifié par les cellules ciliées externes en un message nerveux, c’est-à-dire un influx nerveux. On compte environ 3 500 cellules auditives internes, chacune possédant 20 cils appelés « poils acoustiques » à leur extrémité apicale. Chaque cellule ciliée interne est associée à au moins une dizaine de fibres, classées en trois catégories distinctes :

• Les fibres à bas seuil (pour les sons faibles)
• Les fibres à seuil modéré (pour les sons modérés)
• Les fibres à haut seuil (pour les sons forts)

Les cellules ciliées internes sont elles-mêmes vibratiles : leur déplacement dû à un signal sonore libère des neurotransmetteurs, qui à leur tour le transmettent aux aires auditives du cerveau.

Impacts des cellules ciliées sur la perte auditive

Dommages aux cellules ciliées

À la naissance, l’organe de Corti abrite un nombre important de cellules ciliées, mais celles-ci ne peuvent pas se régénérer. Divers facteurs peuvent les endommager et diminuer notre réserve de cellules ciliées :

• Exposition à un choc ou traumatisme sonore
• Utilisation de médicaments ototoxiques
• Vieillissement (presbyacousie)
• Surdité congénitale
• Malformation cochléaire

Le stress oxydatif conduit à la destruction des cellules auditives, cruciales pour la compréhension sonore. L’altération et la perte des cellules ciliées dans l’oreille interne ont des conséquences significatives sur l’audition.

Cellules ciliées et surdité de perception

L’hypoacousie, voire la surdité, peut avoir des origines génétiques ou résulter de complications pendant la grossesse ou l’accouchement, constituant ainsi des causes congénitales. Il peut s’agir, par exemple, d’une infection ou de la prise de médicaments ototoxiques pendant la grossesse. Lorsque la déficience auditive survient après la naissance, elle est qualifiée d' »acquise ». Dans ce cas également, les causes sont multiples, incluant des infections, la prise de médicaments ototoxiques, des traumatismes sonores, la presbyacousie, entre autres. Selon la partie de l’oreille affectée, on distingue la surdité de transmission et la surdité de perception. La surdité de transmission touche l’oreille externe ou moyenne, tandis que la surdité de perception résulte d’une altération de l’oreille interne ou du nerf auditif.

Lorsque le nombre de cellules ciliées diminue, on parle de surdité de perception. Étant donné leur rôle crucial dans la transmission des sons, la mort des cellules ciliées entraîne une perte auditive irréversible. Dans 90% des cas de déficience auditive ou de surdité acquise, la perte d’audition découle du décès des cellules ciliées de l’organe de Corti.

Régénération des cellules ciliées

Les cellules ciliées ne sont pas capables de se renouveler naturellement. Cependant, la recherche sur les traitements pharmaceutiques de la surdité est en plein développement, explorant notamment la possibilité de régénérer les cellules ciliées de l’oreille interne. Des scientifiques du Massachusetts Eye and Ear Infirmary (États-Unis) ont découvert qu’il était envisageable de réactiver la machinerie cellulaire permettant aux cellules de soutien de l’organe de Corti de se différencier en cellules ciliées, en réactivant deux protéines, MYC et NOTCH1. Ces manipulations conduisent à la multiplication de cellules acquérant certaines propriétés caractéristiques des cellules ciliées, telles que les canaux de transduction ou la capacité de se connecter aux neurones du ganglion spiral.

Restauration partielle de l’audition : perspectives et innovations dans la recherche auditive

La chercheuse belge Brigitte Malgrande et son équipe liégeoise explorent depuis plusieurs années une approche novatrice : la modification d’autres cellules présentes dans l’organe de Corti, sans altérer le stock total de cellules auditives. La protéine Ephrin-B2 est spécifiquement présente dans les cellules de soutien. En désactivant cette protéine, la cellule de soutien peut être transformée en cellule ciliée. Les recherches se concentrent désormais sur l’établissement de la connexion entre ces nouvelles cellules ciliées et les neurones, une étape cruciale pour que le cerveau puisse percevoir les sons externes. Les travaux de recherche sont actuellement en cours au GIGA-Neurosciences. Si les chercheurs réussissent à « créer » des cellules ciliées et à les connecter aux neurones, une restauration partielle de l’audition chez les personnes atteintes de déficience auditive pourrait être envisageable.

Solutions d’appareillage pour surdité de perception

En attendant les résultats des recherches, la surdité de perception causée par l’altération des cellules ciliées reste une condition permanente, nécessitant une solution adaptée.

Appareils auditifs

L’utilisation d’appareils auditifs est la solution la plus courante, notamment en cas de presbyacousie. Ces dispositifs de dernières générations offrent une meilleure compréhension de la parole, un confort d’écoute accru et une grande praticité au quotidien. Il est recommandé aux personnes souffrant de surdité de perception de s’équiper le plus tôt possible afin de préserver au mieux leurs capacités auditives. Un appareillage auditif précoce assure en effet les meilleurs résultats dans le cas d’une surdité de perception pouvant être appareillée.

Implant cochléaire

En cas de perte auditive profonde, une intervention chirurgicale peut être envisagée : la pose d’un implant cochléaire dans l’oreille interne représente une autre solution contre la surdité de perception. N’hésitez pas à discuter de cette option avec votre médecin ORL.