Le neurinome de l’acoustique est une tumeur qui se développe au niveau des nerfs. Certes bénigne mais non cancéreuse, elle se présente sous la forme d’une petite grosseur dans l’oreille interne et peut s’étendre à l’intérieur du cerveau. Plusieurs symptômes révèlent sa présence. Et elle est diagnostiquée de différentes manières. Elle est aussi soignée par voies multiples.
Qu’est-ce que le neurinome de l’acoustique ?
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur qui se développe au niveau des nerfs. Cette tumeur se développe plus exactement à partir des cellules de Schwann présentes dans la gaine protectrice enveloppant les nerfs. C’est d’ailleurs pour cette raison qu’un neurinome est aussi appelé schwannome.
La forme la plus fréquente est le neurinome de l’acoustique, aussi appelé schwannome vestibulaire. Ce neurinome touche le nerf vestibulaire, l’une des branches du nerf crânien VIII impliqué dans l’audition et le sens de l’équilibre.
Le neurinome de l’acoustique concerne environ 10 personnes sur un million par an. Elle atteint les personnes entre 30 et 60 ans, (ou même plus jeunes) et plus particulièrement de sexe féminin.
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se présente sous la forme d’une petite grosseur dans l’oreille interne et peut s’étendre à l’intérieur du cerveau. L’extension de la tumeur va se faire de l’intérieur du conduit auditif interne vers l’angle pond au cérébelleux (zone du système nerveux de l’encéphale située entre le cervelet en arrière, la moelle épinière en bas et le cerveau au-dessus). A cet endroit, il va comprimer progressivement le cervelet et le tronc cérébral puis les 5ème et 7ème paires crâniennes.
Il est à noter que le neurinome de l’acoustique est généralement unilatéral mais peut parfois être bilatéral.
Le neurinome de l’acoustique représente environ 7 % de toutes les tumeurs situées à l’intérieur du crâne. Sa cause est pour l’instant inconnue. Il a toutefois été constaté que certains cas de neurinome de l’acoustique étaient un signe de neurofibromatose de type 2, une maladie due à une mutation génétique.
Symptômes du neurinome de l’acoustique
- Une perte auditive qui est progressive dans la majorité des cas mais peut parfois être brutale.
- Des acouphènes, c’est-à-dire des bruits ou bourdonnements dans l’oreille.
- Une sensation de pression ou de pesanteur dans l’oreille.
- Une otalgie ou douleurs à l’oreille.
- Des maux de tête ou céphalées.
- Un déséquilibre et des vertiges.
Comment diagnostiquer le neurinome de l’acoustique ?
- L’audiométrie subjective, c’est-à-dire lorsque le patient indique quels sons il perçoit sur différentes fréquences à différentes intensités.
- L’audiométrie tonale met en évidence une perte prédominante pour les sons aigus, mais la maladie évolue vers une atteinte progressive des fréquences moyennes puis des fréquences graves.
- L’audiométrie vocale met en évidence une faible intelligibilité de la parole.
- Les potentiels évoqués auditifs (PEA) mesurent la qualité de la conduction nerveuse entre la cochlée et le tronc cérébral, suivant le trajet du nerf acoustique. En cas de neurinome de l’acoustique, ils mettent donc en évidence une latence (c’est-à-dire un retard) dans les informations transmises. Une analyse fine permet également d’identifier que le retard est imputable au nerf auditif et non à la cochlée.
- Le nerf acoustique contient à la fois des fibres du nerf cochléaire (chargées d’information auditive depuis la cochlée) et des fibres du nerf vestibulaire (véhiculant des informations participant à l’équilibre). Pour évaluer l’éventuelle atteinte de l’équilibre, il est généralement proposé au patient une exploration par vidéo-nystagmographie (VNG). Cet examen consiste à filmer les yeux du patient pour observer un éventuel nystagmus (mouvement circulaire saccadé des yeux qui signe une atteinte vestibulaire). On recherche le nystagmus en spontané et également en réaction à différentes stimulations (rotation du patient sur une chaise, injection d’eau chaude et froide dans le conduit auditif externe).
- L’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) est l’examen de choix pour détecter un neurinome de l’acoustique : c’est le plus fiable et le plus sensible. Il permet d’évaluer la taille de la tumeur (même de l’ordre du millimètre), sa localisation, son extension et son retentissement.
- Le scanner est une technique qui peut être proposée de manière complémentaire dans la mesure où elle apporte de précieuses informations au chirurgien si une intervention est envisagée.
Comment soigner le neurinome de l’acoustique ?
- La radiochirurgie aux rayons gamma pour les neurinomes inférieurs a 3cm (gamma knife). Ce type de traitement préserve l’audition et ne crée pas de paralysie faciale. Dans 95% des cas, après radiochirurgie, la tumeur n’évolue plus et on assiste à une nécrose progressive de la lésion parfois, il est vrai, sans modification volumétrique significative. Cela n’est pas dangereux.
- La chirurgie est un traitement qui consiste en une ablation de la tumeur qui, comme lors de neurinome des nerfs rachidiens, nécessite un diagnostic précoce. L’opération risque toutefois d’abîmer le nerf crânien numéro VIII et, de ce fait, peut provoquer une paralysie faciale. Les tumeurs de petits volumes peuvent êtres enlevées par microchirurgie. Ceci permet généralement d’épargner le nerf facial si le chirurgien utilise la voie qui emprunte la fosse cérébrale moyenne de façon à préserver l’audition résiduelle. Une autre voie est la voie trans-labyrinthique (à travers le labyrinthe) à condition que la fonction auditive soit totalement supprimée. Les tumeurs plus volumineuses sont enlevées à travers le labyrinthe et par la voie sous-occipitale. La chirurgie du neurinome du VIII est une chirurgie compliquée et elle comporte des risques importants.
- L’opération et la radiochirurgie, c’est-à-dire lorsque la tumeur est très grosse, il arrive que l’on opère en enlevant le plus gros de la tumeur et que l’on fasse pour ce qui reste les rayons gamma. Cela évite de trop abîmer les nerfs facial et auditif, et de limiter les séquelles.
- La radiothérapie stéréotaxique est également utilisée. Elle est une autre solution, lorsque la tumeur est petite, c’est de la « surveiller » régulièrement par des IRM et, si elle ne « bouge » pas du tout, de ne faire aucun des traitements précédents.
Dans l’un ou l’autre des traitements cités, un contrôle par IRM sera fait tous les 6 mois au début, puis tous les ans, puis tous les 5 ans, afin de bien surveiller l’évolution et détecter éventuellement une récidive.
L’évolution de la tumeur
Le neurinome de l’acoustique peut présenter un risque de complications. Certes bénigne, il arrive toutefois que cette tumeur peut évoluer en cancer et, du coup, peut être à l’origine de complications lorsqu’elle se développe et augmente de volume. Elle a tendance à comprimer d’autres nerfs crâniens, ce qui peut notamment provoquer : une paralysie faciale par compression du nerf facial (nerf crânien VII), qui est une perte partielle des capacités motrices au niveau de la face ; une névralgie du trijumeau par compression du trijumeau (nerf crânien V), qui est caractérisée par une vive douleur affectant le côté du visage.
Comment passer un test auditif ?
Il est important d’aller passer un test auditif. Il est conseillé de vous faire accompagner par un membre de la famille ou un ami proche. D’abord, la présence d’une connaissance vous apportera un précieux réconfort moral et émotionnel. Ensuite, vous serez deux à entendre les informations fournies par votre audioprothésiste. Enfin, votre accompagnateur pourra partager son point de vue et apporter des précisions supplémentaires sur votre situation vue de l’extérieur.
Le test auditif consiste à utiliser des sons purs. Vous serez invité à passer un casque et à écouter des sons nets et précis. Vous entendrez une série de tonalités à différents volumes. Ce test permet de déterminer votre capacité à percevoir différentes fréquences de sons.
Ensuite, vous passerez un test vocal où vous devrez vous concentrer non pas sur le bruit, mais sur des paroles prononcées par votre audioprothésiste et que vous devrez répéter. Ce test permet de déterminer votre capacité à comprendre les paroles.
Il ne faut pas repousser votre test auditif, car cela pourra rendre le traitement plus difficile. Votre capacité à entendre les paroles se détériorera d’autant plus rapidement si vous n’agissez pas au plus vite. La prise en charge de la perte auditive évite la dégradation de la simulation nerveuse et cérébrale et permet de réacquérir des réflexes auditifs, c’est-à-dire la capacité de discernement des paroles.
Quel que soit le centre dans lequel vous allez consulter, il est important de faire le bon choix. Si le test révèle une déficience auditive, votre audioprothésiste doit être en mesure de vous suggérer une aide auditive adaptée à votre déficience, à votre mode de vie et à votre budget.
