La surdité unilatérale de l’enfant, un problème à prendre au sérieux
Impacte de la surdité sur les apprentissages et sur le développement de l'enfant
L’approche de la surdité unilatérale de l’enfant a beaucoup évolué. En effet, nous savons désormais que cela a un impact important sur les apprentissages et le développement du jeune enfant et qu’une réhabilitation précoce est nécessaire.
La surdité unilatérale touche de 3 à 6 % d’enfants en âge scolaire
La surdité unilatérale chez l’enfant en âge scolaire est fréquente et comprend trois catégories principales : les surdités unilatérales congénitales neurosensorielles (SNS), les surdités de transmission et d’autres situations de surdités évolutives très diverses.
Ce type de surdité est difficilement détectable afin de le diagnostiquer, il faut donc faire recours à des méthodes objectives telles que les potentiels évoqués auditifs (PEA) ou encore les oto-émissions acoustiques.
Des causes congénitales essentiellement malformatives
Dans un premier temps, il faut déterminer les causes de cette surdité, bien que l’étiologie reste souvent inconnue.
Le diagnostic des SNS unilatérales repose sur le scanner et/ou l’IRM. Dans 25 à 40 % des cas, la première cause de la surdité unilatérale est la malformation de l’oreille interne, une lésion du nerf cochléaire ou même la dilatation de l’aqueduc du vestibule. La perte auditive peut être unilatérale ou bilatérale, isolée ou syndromique et peut se développer plus tard dans la vie avec un risque de bilatéralisation. Dans le cas des surdités syndromiques et les malformations, une consultation génétique est recommandée.
10 % des surdités unilatérales sont dues à une infection fœto-maternelle à cytomégalovirus (CMV). Cette dernière ne présente généralement pas de symptômes à la naissance. Il y a un risque d’évolutivité en l’absence de dépistage pré et post natal.
La malformation de l’oreille interne ou externe cause souvent la surdité de transmission unilatérale qu’elle soit isolée ou syndromique. Celle-ci est diagnostiquée par l’imagerie.
Des impacts importants sur les apprentissages
Bien que la surdité unilatérale ait beaucoup moins de conséquences sur le développement du langage que la surdité bilatérale, elle peut néanmoins perturber l’apprentissage. Elle engendre un inconfort auditif dans le silence et une gêne majeure dans le bruit, avec une diminution des capacités de discrimination et des troubles de la localisation sonore spatiale.
La surdité unilatérale peut avoir des conséquences majeures, mais elle a souvent été négligée car, jusqu’aux années 1970, les gens pensaient qu’une seule oreille suffisait pour le développement correct de l’enfant. L’Américaine Marion Downs, la mère de l’audiologie pédiatrique, écrivait en 1978 :
« Les ORL ne sont pas concernés par la surdité unilatérale de l’enfant… si ce n’est pour dire aux parents que ce n’est pas un handicap ! »
Heureusement que cette théorie a changé depuis. Il existe aujourd’hui des tests de dépistage généralisés qui permettent de diagnostiquer ce type de perte auditive à un stade précoce et de surveiller ses conséquences sur de grands groupes d’enfants.
L’implantation cochléaire et les recherches dans ce domaine ont également permis de mieux comprendre les conséquences de la perte auditive sensorielle et des phénomènes de neuroplasticité afin d’améliorer la compréhension en milieu calme ou bruyant, la localisation sonore et les performances de perception.
L’implant cochléaire, la solution de réhabilitation auditive
La surdité de transmission, un trouble souvent causé par une lésion de l’oreille interne, peut être corrigée par des moyens conventionnels. Pour les SNS, une thérapie auditive doit être proposée lorsque la perte auditive moyenne est de 30 décibels ou plus, mais il n’existe actuellement aucun consensus national ou international. En 2013, l’Académie américaine d’audiologie (AAA) a proposé un appareillage conventionnel pour les surdités légères à modérées et pour les surdités sévères et profondes un système Cros ou un implant à conduction osseuse BAHA.
Le système Cros consiste à acheminer le son du côté de l’oreille non appareillable (malentendante) vers la meilleure oreille mais ce système nécessite le port d’un appareil sur les deux oreilles. Le système BAHA se sert de la conduction osseuse pour transmettre le son dans l’oreille interne lorsque l’oreille moyenne ne peut plus exercer sa fonction. Néanmoins, ces deux systèmes ne proposent pas une réhabilitation auditive et les quelques études faites n’ont ciblé qu’un petit nombre de cas.
Le docteur Soizick Pondaven Letourmy du CHU de Tours explique : « L’implant cochléaire est la seule solution de réhabilitation auditive permettant de restaurer une audition binaurale. La littérature sur le sujet est beaucoup plus riche.»
L’implant cochléaire a considérablement amélioré la représentation de l’oreille appareillée au niveau du cortex auditif contrairement à l’oreille entendante où une nette diminution observée surtout en cas d’implantation précoce. Il a été prouvé que l’implant améliore la compréhension de la parole, la localisation spatiale, la qualité d’écoute et les performances grammaticales.
